«Wir leben nur im Jetzt»

Niemann-Pick Florian wird diesen Sommer 30 Jahre alt, Simon ist 28. Damit hat niemand gerechnet. Die Brüder leiden an einer extrem seltenen Stoffwechselkrankheit, die ihnen alle Fähigkeiten raubt und tödlich endet. Nur wann und wie, weiss niemand. Wie eine Familie es schafft, am Leben nicht zu verzweifeln. Katja Fischer De Santi

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Eine starke Familie, die das Lachen bei allem Schrecken nie verlernt hat: Florian, Simon, Rebekka und Otto Benz in ihrem Haus in Heerbrugg. (Bild: Urs Bucher)

Eine starke Familie, die das Lachen bei allem Schrecken nie verlernt hat: Florian, Simon, Rebekka und Otto Benz in ihrem Haus in Heerbrugg. (Bild: Urs Bucher)

Kinder bedeuten die Zukunft, das ist die herkömmliche Geschichte. Diese hier ist eine andere. Dies ist die Geschichte von Florian, Simon und ihren Eltern Otto und Rebekka Benz, deren Leben ein anderes wäre ohne Niemann-Pick C. Ohne die seltene, vererbte Stoffwechselkrankheit, die aus scheinbar gesunden Kindern schwerstbehinderte Menschen macht. Die Patienten verlernen das Sprechen, das Gehen, können sich nicht mehr selber waschen oder aufs WC gehen und sterben schliesslich. Die Krankheit ist extrem selten, in der Schweiz leiden schätzungsweise dreissig Menschen daran. Nicht zuletzt deshalb gibt es bis heute keine Heilungschancen.

Was geht noch?

Otto und Rebekka Benz sitzen im Garten vor ihrem Häuschen in Heerbrugg. Ein zufriedenes und stolzes Ehepaar. Stolz auf ihre Söhne, auf das, was sie gemeinsam geschafft haben. Und das ist eine Menge. Florian wohnt alleine in einer betreuten Wohnung in Rorschach. Zur Arbeit in die Montagewerkstatt der HPV fährt er mit dem Velo. Noch.

Es ist dieses kleine Wort, dass das Leben der Familie bestimmt. «Was geht noch? Was können wir unseren Söhnen noch zumuten?» Das Heimtückischste an Niemann-Pick C sei, dass die Kinder ab einem gewissen Punkt statt Fortschritte nur noch Rückschritte machen, sagt Otto Benz.

Extreme psychische Belastung

Florians zwei Jahre jüngerer Bruder Simon kann nicht mehr Velo fahren, er hat Mühe beim Sprechen und Gehen. Simon lebt unter der Woche im Lukashaus in Grabs. Der jüngere Bruder zeichnet nun die Zukunft des Älteren vor. Eine riesige psychische Belastung. Denn während der Körper der Betroffenen abgibt, bleibt der Geist wach. Simon und Florian realisieren, was mit ihnen passiert. Florian sagt dazu: «Ich nehme einen Tag nach dem anderen, Pläne mache ich für höchstens einen Monat.» Früher hat er viel mit seinen Freunden unternommen, heute kann er nur noch selten mithalten. Er werde zu schnell müde. Ein geselliger Mensch ist Florian trotzdem noch. Er geht in einen Gospelchor, und dem Quartierverein ist er auch beigetreten. Florian hat Glück im Unglück. Bei ihm schreitet die Krankheit extrem langsam voran. Bei Simon geht es schneller.

Plötzlich alles weg

Nie wird Rebekka Benz diesen Anruf vergessen. Simon machte 2004 eine Anlehre als Mikroverfilmer in St. Gallen. «Mama, ich weiss nicht mehr, wo ich bin», stotterte er. Von einem Moment auf den anderen sei seine Festplatte gelöscht worden, sagt Rebekka Benz. Während der kommenden neun Monate befand sich ihr jüngster Sohn in einem luftleeren Raum. Er fand das WC nicht mehr, wusste nicht, was mit der Zahnbürste anfangen. «Wenn ich ihm nicht gesagt hätte, dass er die Suppe mit dem Löffel essen muss, wäre er vor dem Teller verhungert.»

Blick in die Zukunft ertragen

Helfen konnte niemand. Die Ärzte waren selbst überfordert. Einzige Anlaufstelle in dieser schwierigen Zeit war die Selbsthilfegruppe in Deutschland. Dort fand das Ehepaar Benz Unterstützung und Gleichgesinnte. Keine Selbstverständlichkeit bei einer derart seltenen Krankheit. Sie lernten aber auch Familien kennen, deren Kinder bereits todkrank waren. «Jeder muss selber entscheiden, ob er diesen Blick in die Zukunft erträgt», sagt Otto Benz. Hätte ihn seine Frau nicht sanft gedrängt, er wäre nicht zum ersten Treffen gegangen. «Heute», sagt Benz, «weiss ich nicht, wie wir es ohne dieses Netzwerk aus Betroffenen, Ärzten und Wissenschaftern geschafft hätten.» Mittlerweile wurde auch in der Schweiz eine Selbsthilfegruppe gegründet. (siehe Kasten). Zwei kranke Kinder zu haben ist ein schweres Schicksal. Zwei Kinder zu haben, die von einer extrem seltenen Krankheit betroffen sind, ist unvergleichlich schwerer. Allein die Suche nach der richtigen Diagnose war eine jahrelange Odyssee.

14 Jahre bis zur Diagnose

Als Florian geboren wird, gratuliert der Arzt Otto und Rebekka Benz zu ihrem gesunden Sohn. Er hat eine starke Gelbsucht, aber das kann vorkommen. Er ist viel krank, auch das kann vorkommen. Bei einer Untersuchung wird festgestellt, dass seine Leber und Milz vergrössert sind. «Kann vorkommen, falls aber mal kein Infekt vorhanden ist, müsste es genauer untersucht werden», sagte die Kinderärztin. Doch es kommen immer mehr Auffälligkeiten dazu. Etwa Florians Müdigkeit, die schlechte Konzentrationsfähigkeit, der «gstabige» Gang. Rebekka Benz, ausgebildete Krankenschwester, hat kein gutes Gefühl. Sie insistiert weiter. Als ein Arzt am Zürcher Kinderspital endlich die richtige Diagnose stellt, ist Florian 14 Jahre alt. Er besucht die Sekundarschule, will Metallbauschlosser werden. Der Arzt sagt, er werde das 20. Lebensjahr nicht erreichen. Für Simon gilt die gleiche Prognose. «Wir kamen uns vor wie Gestrandete auf einer Insel. Da war weit und breit niemand, der uns helfen konnte», beschreibt Rebekka Benz ihr Gefühl nach der Diagnose. «Wir hatten zu Hause zwei lebendige Buben und waren doch plötzlich eine todkranke Familie.»

«Kann ich daran sterben?»

Sagt man einem Teenager, dass er todkrank ist? Erklärt man ihm, dass er alles, was er jetzt kann, verlernen wird? «Ja, wir waren mit unseren Söhnen immer ehrlich.» Auch wenn es schrecklich war, auch wenn sie viel geweint hätten. Simon habe als Zwölfjähriger gefragt, ob er an dieser Krankheit sterben könne. «Als ich mit Ja antwortete, meinte er nur, das habe er sich schon gedacht», erzählt Rebekka Benz.

An den meisten Tagen können die beiden jungen Männer mit ihrem Schicksal umgehen. Doch manchmal legt sich die Verzweiflung über sie wie ein riesiger Schatten. Florian wird dann laut und wütend. Simon verkriecht sich. Rebekka und Otto Benz brauchen dann all ihre Kraft, von der sie manchmal selbst nicht wissen, woher noch nehmen, um ihre Söhne aus der Depression herauszuholen. Aber was soll man sagen, wenn ein «Ist doch nicht so schlimm» alles noch schlimmer macht?

Ein gutes Leben leben

«Im Moment leben, das Beste aus jedem Tag herausholen», sagt Otto Benz. Beim Schneeschuhlaufen etwa, oder beim Reisen. So war Florian in der letzten Zeit alleine in Hamburg, besuchte den Autosalon in Genf oder war auf einem Lamatrekking. Und für Simon liessen sie einen speziellen Rodelschlitten bauen, mit Rückenlehne, so kann er weiterhin mit seiner Mutter den Berg hinunter sausen. Nur schon beim Gedanken daran lächelt er glücklich.

Was Eltern sich wünschen

So wenig, wie sie für die Zukunft der Kinder leben, so wenig können Rebekka und Otto Benz in der Vergangenheit verharren. «Es passiert so viel, die Krankheit entwickelt sich so schnell», sagt Rebekka Benz. Alle Eltern wollen, dass sich ihr Kind optimal entwickelt. Wünschen ihnen eine gute Ausbildung, eine schöne Partnerschaft. Rebekka und Otto Benz hatten diese Wünsche auch. Jetzt sind sie nur noch Eltern im Moment.

Benz' ignorieren die Krankheit ihrer Söhne nicht, aber sie wollen ihre Kinder nicht kränker machen, als sie sind. Sie stellen Ansprüche an sie, versuchen die Balance zu halten zwischen Fordern und Überfordern. Normalität ist ihnen wichtig. So wichtig, dass sie auch dann einfach weitergemacht haben, als ziemlich viel nicht mehr normal war.

Lernen, loszulassen

Die Folgen: Rebekka Benz wurde krank, erlitt ein Burn-out. Sie hatte zu lange nur für ihre Söhne gelebt und sich selbst dabei vergessen. Heute hat sie gelernt loszulassen, gelernt, dass auch andere Leute für ihre Söhne sorgen können, und dass sie keine schlechte Mutter ist, wenn sie mit ihrem Mann in die Ferien fährt.

Doch ihren Kampfgeist hat Rebekka Benz nicht verloren. Und den braucht sie auch dringend. Denn seit einiger Zeit gibt es ein Medikament, das den Verlauf der Krankheit verlangsamen kann. Simon und Florian nehmen dieses Medikament und sprechen gut darauf an. Doch die Sache hat einen Haken. Eine einzige Monatsration dieses Medikaments kostet rund 20 000 Franken – pro Patient. Eine Summe, die jenseits von dem liegt, was die Familie sich leisten kann. Jahr für Jahr müssen Benz' und die Ärzte des Kinderspitals Zürich dafür kämpfen, dass die Krankenkasse diese Kosten teilweise übernimmt, denn das Medikament ist nicht auf der Spezialitätenliste des Bundes. Der Nutzen der Tabletten kann nicht klar definiert werden. Und so kämpft das Ehepaar weiter. «Dass unsere Söhne möglicherweise sterben, muss ich akzeptieren, aber bis dahin will ich, dass es ihnen so gut wie möglich geht, dass sie ein gutes Leben haben», sagt Rebekka Benz. Man glaubt es ihr sofort.

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